干燥综合征:关于这种自身免疫性疾病你需要知道的一切

干燥综合征

Le Gougerot-Sjögren 综合征, 也叫 干综合征慢性病 原版的 自身免疫性. 它的特点是口腔、眼睛和其他粘膜干燥。 干燥综合征 感动人 de 老少皆宜所有种族背景. 该病最常出现在 45 岁以后,但也可见于儿童和年轻人。 如果您想了解有关这种疾病的所有信息,请等到本文结尾。

干燥综合征的定义

Le Gougerot-Sjögren 综合征 是一种慢性自身免疫性疾病,其特点是 淋巴浸润 DES 唾液腺 et 泪腺 负责一个 口干 et 眼球 (通过产生自身抗体)。

这种对外分泌腺(皮肤或粘膜中分泌液体的腺体)的损害与 免疫系统反应 对抗有机体的某些成分。 白细胞(淋巴细胞)渗入分泌这些液体的腺体。 然后他们摧毁他们。

症状是由 这些外分泌腺产生的分泌物不足. 它也被称为“干燥综合征”,因为眼睛和嘴巴是最常受影响的腺体。

这种疾病还会影响身体的其他部位,包括 关节、肌肉、神经或腺体 像甲状腺。 汗液、皮脂也减少了,但其他器官如肺、肾甚至小血管的浸润和炎症也会减少。

这种综合征得名于瑞典眼科医生 Henrik Sjögren,他是 1933 年第一个描述它的人。Gougerot-Sjögren 综合征是一种罕见的疾病,其影响的成年人不到 10 人,受影响的人比男性少。 这种疾病的高峰频率约为 000 年。

这种疾病可以表现在 2方式 :

所谓的“原始”形式,它们是孤立的(即,与任何其他疾病无关)。 大约 93% 的受影响者是女性,症状通常出现在 50 岁左右。

而且 所谓的“次要”形式,见于患有另一种结缔组织疾病的人,如系统性红斑狼疮、硬皮病或类风湿性关节炎。

是什么导致这种自身免疫性疾病?

干燥综合征是一种自身免疫性疾病,当免疫系统(人体的防御系统)被破坏时发生。

在干燥综合征中,免疫系统的白细胞(淋巴细胞)攻击负责润滑的腺体和体内其他组织。 它触发一个 炎症反应 当没有异物可以抗争时。

La 确切原因 德CETTE 异常的自身免疫反应 在干燥综合征中是 未知.

虽然目前尚不清楚是什么触发了这种免疫系统反应, 研究人员怀疑 这可能是由于几个因素,包括 病毒感染中, 荷尔蒙变化 等乐 应力. 一些理论认为,病毒或细菌可以改变免疫系统,使其攻击腺体。

一些研究人员还提出了以下假设 遗传或遗传因素,因为我们有时会在干燥综合征患者的家庭中观察到与结缔组织相关的其他疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、炎症性肌病或硬皮病。

这种综合征的症状是什么?

症状 干燥综合征 因人而异.

口干和眼干是疾病早期最常见的症状。 他们慢慢出现。

在受这种自身免疫性疾病影响的人群中, 唾液量减少 在口中会使咀嚼和吞咽干燥的食物变得困难。 口干也会使说话更加困难。

在视线水平, 干旱会导致 灼烧感. 早上起来眼皮经常粘在一起,眼睛对光线比较敏​​感。 您可能还会觉得眼睛里有沙子。

干综合征可因睑缘炎或角膜炎而在眼部水平复杂化。 在口腔水平上,牙龈、蛀牙、牙齿活动性、口腔溃疡、口腔二重感染,特别是真菌病(真菌感染)的损伤可能会使其复杂化。

患有干燥综合征的人也可能有 肿胀的唾液腺,最常见的是沿着下巴的下边缘。 这种肿胀可能会或可能不会疼痛,并且可能发生在下颌的一侧或两侧。

额外的腺体表现,例如 疲劳中, 疼痛 (肌肉和/或关节,尤其是小关节)以及身体其他部位如血管(皮肤上的红点)、神经系统和其他器官的疾病也可能出现。

有时,Gougerot Sjögren 综合征的迹象或症状完全不同,例如腮腺肿胀。 但这种情况要少得多。

一个人不会经历这种疾病的所有症状。 他很可能只感觉到一两个迹象。 这种疾病的演变是缓慢的,并且因人而异。

如何诊断干燥综合征??

Le 诊断困难,因为这个人可能没有疾病的所有症状。 其中一些甚至可能与其他病症有关。

因此,医生向患者询问他的一般健康状况、他服用的药物类型、饮食以及每天消耗的水或其他液体的量。

为了确定诊断,可以使用某些眼部(如 Shirmer 试验)和/或口腔(唾液流)试验。 医生也可以进行血液检查(以检查是否存在异常的抗 SSa 或抗 SSb 抗体),如有必要,还可以进行唾液腺活检。

CETA 分类标准 (美欧共识组)使 定义感情 et 目前作为基础诊断.

眼部症状

  • 每天持续且烦人的眼睛干涩感超过 3 个月。
  • 常有“眼中沙”的感觉。
  • 使用人工泪液超过 3 次/天。

口腔症状

  • 成年后每天感觉口干3个月以上,唾液腺反复或持续肿胀。
  • 经常食用液体以吞咽干燥的食物。

眼科临床体征

Shirmer 的测试在 5 分钟内小于 5 毫米。 这是一项测试,通过放置在每个下眼睑下方的一条滤纸测量刺激后 5 分钟内分泌的泪液量。

自身抗体研究

验血可以检测异常抗体,包括抗 SSa 或抗 SSb,即在干燥综合征患者身上发现的抗体。

组织学

通过口腔黏膜唾液腺的活检评估组织病理学。 唾液腺活检通常用于无法通过自身抗体检测或主要器官受累的患者。

如果唇腺显示多个与腺泡组织萎缩相关的淋巴细胞和浆细胞病灶,则可以确认组织病理学受累的诊断。

唾液腺损伤

  • 唾液闪烁显像。
  • 腮腺闪烁显像。
  • 无刺激的唾液流量<1,5 mL/15 min。

排除标准

显然有必要消除鉴别诊断:其他来源的干燥综合症,特别是药用的、先前存在的淋巴瘤、艾滋病、结节病、 丙型肝炎,其他连接...

Le 干燥综合征的诊断 是基于医生收集的所有信息,特别是症状、体格检查结果和所有分析结果。

治疗干燥综合征:该怎么办?

没有 无根治性治疗 干燥综合征,但 症状 可以 被视为 et 松了一口气. 治疗的目标是减少不适并减少干燥的有害影响。

Le Gougerot Sjögren 综合征的治疗 使用多种治疗方法。

一种健康的生活方式

为了减轻干燥综合征的症状,有必要 避免烟雾、环境干燥、风、长时间阅读和导致干燥的药物。 换句话说,应该避免所有可以促进该综合征的因素。

另一方面,它是 conseillé,根据症状,申请 唾液替代品. 还建议小心口腔护理(以防止感染)。 牙膏和口腔凝胶可供口干的人使用。 这些产品还可能具有抗菌作用,可长期降低龋齿的严重程度。

对抗不便的药物 

对于疼痛,可以使用 简单的镇痛药 或拥有它们非甾体抗炎药,避免那些使粘膜变干的物质(包括吗啡和抗抑郁药)。

基本治疗

Le 甲氨蝶呤 等乐 来氟米特 主要用于多发性关节炎。

Le 环磷酰胺,尤其是克服急性并发症(神经损伤、多发性神经炎、肾小球肾炎、血管炎)。

替代品可以是 免疫抑制 与静脉注射免疫球蛋白有关。

皮质类固醇 建议在内脏并发症的情况下使用(通常与免疫抑制剂联合使用)。

生物疗法和单克隆抗体

抗B细胞 (主要是抗 CD-20)显示出有希望的结果,特别是在最近(< 10 年)和腺外受累的严重形式中。

参考文献

https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html# : ~ : text=Le%20syndrome%20de%20Gougerot%20Sj%C3%B6gren, production%20de%20diff%C3%A9rents%20auto%2Danticorps.

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-osseux, — articulaires-et-musculaires/maladies-auto-immunes-du-tissu-conjonctif/syndrome-de-sj%C3%B6gren

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